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三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

2022-02-21 08:43:10 来源:威海癫痫医院 咨询医生

脑细胞人体内紊乱的必要与病因复杂,由于许多问题仍然确实,所以外科手术极为十分困难。正常以情况下,是脑细胞能量人体内的主要原料。1型号酪氨酸局限性性疾病(G1D)由于SLC2A1基因组的突变,最后导致脑细胞内倾倒缩减。

G1D常以乏善可陈为脑瘤中风与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D人体内假设中都,G1D一系列最主要神经功能局限性,常以独立于血脑细胞屏障特别的GLUT1酪氨酸障碍,而增大脑细胞组织内浓度可以减缓病因。笔记指出这些发现可能与人类G1D疾病特别,因此可以试图发展加强脑细胞流到或提供有效替代底物的外科手术方法。

目前运用于G1D的脑瘤饮茶疗法,仅能减缓2/3病变的运动障碍或脑瘤中风,而且并非普遍耐受。有分析方法显示,与生酮饮茶外科手术方式也无论如何的,如三庚酸亚胺等糖类则会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的中都间有机体,从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南医学中都心的分析方法者们,更进一步积极参与非商业性、开放标签系列的临床试验,对三庚酸亚胺外科手术方法进行评核。分析方法结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析方法总计纳入14名未接受生酮饮茶外科手术的1型号酪氨酸局限性性疾病的学龄前与。干预暴力手段为,在人会日常以饮茶中都补充食品级三庚酸亚胺。

由于大部份脑瘤中风不值得注意,病变或家属的仿佛不足以运用于评核。因此,分析方法者使用定量脑细胞电图、神经心理学、血液分析方法、脑细胞人体内率的核磁总计振检查等暴力手段。

分析方法显示,1名人会(7%)没有出现棘波;而其他人会在应用三庚酸亚胺后,棘波降幅达70%,大部份病变神经心理乏善可陈以及脑细胞人体内率增大。11名病变(78%),长期使用三庚酸颌后未出现不良反应。3名人会(21%)乏善可陈为胃肠道病因,1(7%)名人会外科手术中都断。

结果提示,三庚酸颌可以对G1D病变的主要神经功能产生十分困难影响。另外,分析方法的观察指标可以构成一个最主要的框架,来评核人体内性脑细胞病(中都间人体内有机体障碍)的外科手术方法。

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编辑: neuro207

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